四肢皮肤几乎全无，肌肉暴露在外；医生说，这是先天性皮肤缺失，属于遗传病，全国仅报道过17例

  昨日上午，在福州总医院的儿科重症监护病房门口，来自福州的林先生和家人焦急地守在病房的门口，等待着女儿病情的最新消息。一个小时前，林先生接到病危通知书：刚出生的女儿40%的皮肤缺失，并因此引发败血症，口中呕吐出胆汁，内脏可能受损，医生正对他的女儿进行抢救。

林先生告诉记者，他今年38岁，妻子已经39岁，由于身体的原因，一直没怀上孩子，几年来，他们一直求医问药，治疗不孕不育。直到去年，妻子终于怀孕，一家人都在期待宝宝的降临。

昨天，孩子终于降生了，但这个家庭却立刻被忧伤淹没：他们的女儿，跟别的孩子不一样。小婴儿浑身通红，皮肤像纸糊上去的，稍不留神就会破裂流血，整片脱落。女儿的四肢更吓人，一点皮肤都没有，血红色的肌肉暴露在外，手关节处，由于肌肉都没长全，都能够看清手骨。医生告诉他们，小婴儿患的是世界罕见病——先天性皮肤缺失，发病率十万分之一。

1个多小时后，主治医生翁医生走出病房，她为林先生带来了好消息：经过抢救，林先生的女儿生命体征已经恢复正常。由于皮肤太薄，无法接受大剂量的液体注入，医生准备从肩膀处开刀，植入支架，从那里输液。

翁医生介绍，林先生女儿皮肤缺失高达40%。由于皮肤缺失引起的感染，已经出现了败血症的症状，他们如今只能控制炎症的发展，让没有皮肤的部分自行结痂，如果能够成功地让患儿情况稳定下来，再转科室进行植皮的手术。她表示，此前她曾成功治愈过一个类似的患儿，但该患儿的机体条件要比林先生的女儿好很多，并且缺失皮肤的面积也比较少，因此，林先生女儿的状况不容乐观。

据福建省皮肤病院一位医生介绍，先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例，全世界共报道约400例，国内仅有17例。大部分是因为基因缺失而导致遗传性皮肤病，该病预后极差，死亡率高，目前尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面，是目前挽救患儿生命的唯一措施。
原文链接http://fj.qq.com/a/20120528/000059.htm

太可怜了，好不容易才有的宝宝啊

可怜的孩子啊，还不如不要来到这个世界，人和来就是受苦啊，从一出生就要接受那么大的痛苦，而且存活率又这么低，上天有时候真的不公平啊

不忍看到这样的消息

好心痛.....

回复 2# 凌恰


是呀，所以高龄产妇的问题更多呀

回复 3# 近距离


是呀，真是心痛至极了

回复 4# bao689


嗯，特别当了妈妈，更受不了

回复 5# zqh笑笑


是呀，上天对她太不公平

很遗憾的消息啊。。
亲最好还是不要带链接

唉，可怜啊。

可怜的孩子，最怕看到这样的事，希望这世上不要存在着这样的事情

回复 7# 水影
是啊，看得我都想哭，要是被我看到图片的话准流泪的，生了孩子后我真见不得孩子遭罪啊

哎，现在要个孩子也是高风险的事情了~

回复 10# 帅小虎


啊，这种新闻，不是让带链接吗